A bilirrubina é formada no sistema reticuloendotelial durante a degradação dos eritrócitos envelhecidos. A porção heme da hemoglobina e de outras proteínas que contém é removida, metabolizada para a bilirrubina e transportada como um complexo com albumina sérica para o fígado. Este processo é responsável por cerca de 80% da bilirrubina formada diariamente. Outras fontes de bilirrubina incluem a quebra da mioglobina e citocromos e o catabolismo dos eritrócitos imaturos na medula óssea.
No fígado, a bilirrubina é conjugada com ácido glucurónico para solubilização para formar a bilirrubina conjugada ou directa para posterior transporte através do ducto biliar para o tubo digestivo onde é metabolizada por bactérias para um grupo de produtos colectivamente conhecidos como estercobilinogénio. A bilirrubina total é a soma das frações conjugadas e não conjugadas.
Doenças pré-hepáticas ou condições tais como doença hemolítica ou doenças hepáticas que resultem em entrada prejudicada, transporte ou conjugação no interior do fígado causam elevação da bilirrubina não conjugada (indirecta). A monitorização da bilirrubina em recém-nascidos, particularmente se prematura, tem especial importância, uma vez que a manipulação hepática da bilirrubina é imatura, levando a uma elevada bilirrubina não conjugada.
Se não estiver ligada à albumina, a bilirrubina não conjugada é capaz de atravessar mais facilmente a barreira cerebral do sangue, aumentando o risco de dano cerebral. A bilirrubina total é elevada em condições que causam obstrução do ducto biliar, hepatite, cirrose, em distúrbios hemolíticos e várias deficiências de enzimas hereditárias.
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